Medycyna Wieku Rozwojowego, 2008,XII,4,cz.II; 1126-1229

Zasady postępowania w zakładaniu cewników centralnych u chorych na wrodzone osoczowe skazy krwotoczne – doświadczenia własne

Anna Klukowska1, Paweł Łaguna1, Marcin Rawicz2


1Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii UM, Warszawa
Kierownik: prof. dr hab. med. M. Matysiak


2Katedra Anestezjologii i Intensywnej Terapii Dziecięcej UM, Warszawa
Kierownik: dr hab. med. B. Wołoszczuk-Gębicka

  • Tabela I. Substytucja czynnika VIII u chorego na hemofilię bez inhibitora
  • Tabela II. Substytucja czynnika VIII (wlew ciągły) u chorego na hemofilię bez inhibitora <0,4 j B/ml lub z inhibitorem (low responders)
  • Tabela III. Leczenie hemostatyczne chorych na hemofilię z inhibitorem >5 j B/ml (high responders)

Celem pracy jest przedstawienie naszych doświadczeń przy zakładaniu żylnego dojścia centralnego u pacjentów z wrodzonymi skazami krwotocznymi.

Materiał i metoda: W Klinice od roku 1997 r. do 2008 r. założono 27 cewników typu Port-a-cath u 20 pacjentów z ciężkimi postaciami osoczowych skaz krwotocznych w celu podawania czynników krzepnięcia krwi. Wśród nich było 18 pacjentów chorych na hemofilię A, w tym u 13 powikłaną obecnoś-cią inhibitora czynnika VIII, jeden z hemofilią B i jeden z chorobą von Willebranda typ 3.

Przedstawiono technikę zakładania cewnika centralnego oraz postępowanie mające na celu zapew-nienie hemostazy.

Wnioski: 1. Zabieg założenia żylnego dojścia centralnego u dzieci chorych na wrodzone skazy krwotoczne jest bezpieczny pod warunkiem korekcji nieprawidłowej hemostazy. 2. Zastosowanie wszczepialnego zestawu pozwala na łatwe i bezbolesne prowadzenie leczenia dożylnego u pacjentów wymagających wielokrotnego przetaczania czynników krzepnięcia.

Jednym z podstawowych sposobów leczenia pacjentów chorych na ciężką postać hemofilii jest profilaktyczne podawanie brakującego czynnika krzepnięcia krwi. W wielu przypadkach, zwłaszcza u małych dzieci, ograniczone jest ono z powodu trudności w dostępie do naczyń obwodowych. Na podstawie doświadczeń z pacjentami onkologicznymi zaczęto zakładać dojścia centralne u dzieci z hemofilią pod koniec lat 80 ubiegłego wieku (1).

Wskazaniem do założenia żylnego dojścia centralnego jest wywoływanie immunotolerancji u chorych na hemofilię z inhibitorem, poprzez regularne codzienne podawanie czynnika VIII lub IX w zależności od rodzaju hemofilii, trudności w dostępie do żył obwodowych u dzieci leczonych profilaktycznie lub często otrzymujących czynniki krzepnięcia z powodu krwawień a także żywienia pozajelitowego pacjentów zakażonych HIV.

MATERIAŁ I METODA

W Klinice Pediatrii, Hematologii i Onkologii od roku 1997 do 2008 założono 27 żylnych cewników centralnych typu Port-a-cath u 20 pacjentów z ciężkimi postaciami osoczowych skaz krwotocznych. Wśród nich było 18 pacjentów chorych na hemofilię A, w tym u 13 powikłaną obecnością inhibitora czynnika VIII, jeden z hemofilią B i jeden z chorobą von Willebranda typ 3.

Cewniki do długotrwałego podawania czynnika krzepnięcia, połączone ze zbiornikiem podskórnym zakładał w znieczuleniu ogólnym dotchawiczym anestezjolog, w warunkach sali operacyjnej i pełnej jałowości, pod kontrolą RTG (aparat z ramieniem C). Używano zestawów różnych firm (Viggo, Vygon, Deltec), w zależności od okresu ich zakładania. Po jałowym przygotowaniu pola operacyjnego, w sposób typowy kaniulowano metodą Seldingera lewą (75%) lub prawą (25%) żyłę podobojczykową, a następnie wprowadzano po prowadnicy rozdzieraną kaniulę, przez którą lokowano pod kontrolą RTG właściwy cewnik tak, aby jego koniec znalazł się powyżej ujścia żyły głównej górnej do prawego przedsionka. Żyłę lewą wybierano ze względu na dłuższą odległość od miejsca wkłucia do żyły głównej górnej, a więc mniejszą możliwość przemieszczenia cewnika.

Po wprowadzeniu do naczynia, cewnik przepłukiwano roztworem 0,9% NaCl z heparyną w stężeniu 1:200 000 i zamykano. Nad mięśniem piersiowym większym wytwarzano na tępo kieszeń podskórną dla zbiornika i tunelowano do niej obwodową część cewnika, którą następnie, po obcięciu, łączono na trwałe ze zbiornikiem. Kontrolowano dokładnie hemostazę. Zbiornik mocowano dwoma szwami niewchłanialnymi do powięzi i po sprawdzeniu drożności układu i możliwości zaaspirowania krwi z cewnika, zaszywano ranę warstwowo. Po założeniu opatrunku, przykrywano go kilkoma płatami gazy, a następnie ciasno bandażowano klatkę piersiową opaską elastyczną na okres 24-48 godzin. W pierwszej dobie po zabiegu dzieci otrzymywały morfinę dożylnie (50 mcg/kg) co 4 godz. 1-3 dawki dla zapewnienia maksymalnej sedacji i uniknięcia płaczu, co mogłoby spowodować krwawienie żylne w okolicy operowanej. Opatrunek zmieniano po 24 godzinach. Każde zakładanie portu odbywało się w osłonie czynnika VIII lub IX, a u pacjentów z inhibitorem stosowano rFVIIa i FEIBA. Przed zabiegiem wykonywano badanie w kierunku obecności inhibitora czynnika VIII lub IX. W razie wcześniej stwierdzanego inhibitora sprawdzano jego aktualny poziom.

U pacjentów bez inhibitora podawano czynnik VIII w dawce 40-50 j/kg m.c. 30 minut przed zabiegiem, drugą dawkę czynnika VIII, 30-40j/kg m.c., po 8 godzinach, następnie co 12 godzin przez 4 dni oraz przez kolejne 2 dni co 24 godz. (tab. I). Kontrolowano aktywność czynnika VIII przynajmniej 1-2 razy w okresie pooperacyjnym i ewentualnie dostosowywano dawkę preparatu do wymaganego poziomu czynnika. Przy prowadzeniu zabiegu na wlewie ciągłym podawano bolus czynnika VIII 50 j/kg m.c. przed zabiegiem, a następnie stosowano wlew 3-4 j/kg m.c./h utrzymując poziom czynnika VIII w pierwszej i drugiej dobie w granicach 50-70%, w 3-4 dobie 40-60%, w 5-6 dobie 20-30% (tab. II).

U pacjentów z inhibitorem czynnika VIII podawano pierwszą dawkę Novoseven 90-120 μg/kg.m.c. tuż przed założeniem portu (na sali operacyjnej przed znieczuleniem), następne co 2 godz. przez 24 godz., a w dobie drugiej co 3 godz. W kolejnych 2 dobach taką samą dawkę stosowano co 4 godz., w V i VI co 6 godz. Alternatywnie od 3 doby rozpoczynaliśmy podawanie FEIBA w dawce 200 j/kg m.c./24 h w dawkach podzielonych co 8 godzin przez 2 dni a następnie przez kolejne dwa dni co 12 godz. w dawce 150 mg/kg m.c./24 h i w 7 dobie 1 raz dziennie w dawce 80 mg/kg/m.c./24 h (tab. III).

U wszystkich pacjentów w 9-10 dobie zdejmowano szwy w osłonie czynnika VIII (20-30 j/kg m.c.) a u pacjentów z inhibitorem Novoseven w dawce 90-120 μg/kg m.c. lub FEIBA 70-80 j/kg m.c. Igłę do portu zakładano najczęściej w 3-4 dobie od zabiegu.

Od 2 doby uczono rodziców pielęgnacji i zasad obsługi dojścia centralnego rozpoczynając od zakładania sterylnych rękawiczek, następnie przemywania skóry nad portem do zakładania igły.

Przy codziennym podawaniu czynnika igłę wymieniano co 5-7 dni, a przy rzadszym stosowaniu wyjmowano po każdym podaniu leku.

OMÓWIENIE

Zastosowanie cewników centralnych pozwoliło na prowadzenie profilaktyki u dzieci chorych na ciężką postać hemofilii z trudnym dostępem do żył obwodowych, jak również prowadzenie immunotolerancji u pacjentów z inhibitorem (2, 3, 4) poprzez regularne codzienne podawanie czynnika VIII lub IX w zależności od rodzaju hemofilii.

Podawanie czynnika w większości przypadków odbywa się w warunkach domowych. Bardzo istotne jest zwrócenie uwagi rodzicom, że od zachowania czystości i przestrzegania zasad podawania czynnika zależy czas utrzymania dojścia, jak i bezpieczeństwo ich dziecka. Dopuszczenie rodziców do samodzielnego podawania czynnika odbywa się po zdaniu egzaminu przy pielęgniarce zabiegowej. W wielu krajach praktykowana jest okresowa kontrola w domu dziecka w celu sprawdzania warunków podawania czynnika.

Ewenstein proponuje wykąpanie pacjenta i umycie mydłem przed założeniem igły (5). Przemywanie miejsca wkłucia powinno być wykonane Kodanem 3-krotnie, a następnie przed podaniem czynnika konieczne jest sprawdzenie drożności układu.

Należy pamiętać, że utrzymywanie cewnika centralnego sprzyja wystąpieniu szeregu powikłań.

Jednym z powikłań jest zakażenie cewnika, a wzrost temperatury i dreszcze występujące do 2-3 godzin od podania koncentratu czynnika krzepnięcia mogą być pierwszym objawem. Na podstawie naszych doświadczeń, jak i innych autorów najczęstszymi przyczynami zakażenia są Staphylococcus epidermidis, Pseudomonas species, Enterobacter cloacae czy Escherichia coli (5, 6, 7).

Na drugim miejscu należy wymienić niedrożność i powikłania zakrzepowe (5, 8, 9). W celu przeciwdziałania temu powikłaniu konieczne jest przepłukanie portu 0,9% roztworem NaCl podanym pod wzmożonym ciśnieniem w objętości 15-25 ml lub heparyną w stężeniu 1 j/1 ml 0,9% NaCl po każdym podaniu czynnika. W razie trudności w aspiracji krwi do cewnika wykonywano badanie echokardiograficzne lub/i radiologiczne z podaniem kontrastu w celu wykrycia ewentualnej skrzepliny. W kilku przypadkach podawano aktywator plazminogenu (Actylise). Nie obserwowano poważniejszych powikłań.

Obecnie prowadzone są  badania kliniczne z zastosowaniem rekombinowanego aktywatora plazminogenu tkankowego (rt-PA) w celu zapobiegania  zakrzepom oraz zakażeniom. Wstępne wyniki przeprowadzone na małej liczbie chorych wskazują na nieznaczne zmniejszenie liczby tych powikłań (10).

Echo serca wykonywano rutynowo u naszych pacjentów zwykle co 12 miesięcy w celu oceny końcówki cewnika z naczynia, w którym cewnik jest umiejscowiony, aby uwidocznić ewentualną skrzeplinę. Wg Harned założenie cewnika u dzieci poniżej 1 roku życia wymaga kontroli co 3 miesiące, gdyż szybki wzrost dziecka w tym okresie powoduje przemieszczenie końcówki cewnika  i możliwość wysunięcia jej z naczynia (11). W razie krwawienia do tkanek miękkich nad portem w czasie jego używania wskazane jest podawanie czynnika przez żyłę obwodową do czasu wchłonięcia się krwiaka, aby uniknąć zakażenia.

Wielu autorów podkreśla w swoich pracach wagę odpowiedniego założenia portu (12, 13). Zabieg powinni wykonywać dobrze wyszkoleni i doświadczeni lekarze. Najczęstszym błędem jest utworzenie nadmiernie dużej kieszeni dla zbiornika lub za szeroki tunel dla drenu co powoduje przemieszczanie się portu, a przy gwałtownych ruchach klatką piersiową związanych np. z wymiotami lub kaszlem może powodować nieszczelność układu czy wysunięcie z naczynia krwionośnego.

Wystąpienie bólu przy podawaniu preparatu w okolicy komory portu najczęściej związane jest z nieszczelnością zestawu. Podanie środka cieniującego pod skopią uwidoczni  miejsce uszkodzenia portu.

Zastosowanie systemu Port-a-cath pozwala na bezbolesne prowadzenie leczenia dożylnego u pacjentów wymagających wielokrotnego przetaczania preparatów krwiopochodnych (2). Wymaga to jednak rygorystycznego przestrzegania higieny przez rodziców i personel medyczny w czasie podawania leków i przy codziennych zabiegach pielęgnacyjnych.

WNIOSKI

1. Zabieg założenia żylnego dojścia centralnego u dzieci chorych na wrodzone skazy krwotoczne jest bezpieczny pod warunkiem korekcji nieprawidłowej hemostazy.

2. Zastosowanie wszczepialnego zestawu pozwala na łatwe i bezbolesne prowadzenie leczenia dożylnego u pacjentów wymagających wielokrotnego przetaczania czynników krzepnięcia.

3. Konieczne jest rygorystyczne przestrzeganie higieny przez rodziców i personel medyczny w czasie podawania leków i przy codziennych zabiegach pielęgnacyjnych waskuportu.

..............................................................................................................................................................

PIŚMIENNICTWO

1.    Miser A.W., Roach J.E.: Insertion of a central venous catheter for long-term venous access in a child with severe hemophilia and recurrent intracranial hemorrhage. Clin. Pediatr.,  1984, 23, 589.

2.    Warrier I., Baird-Cox K., Lusher J.M.: Use of central venous catheters in children with haemophilia: one haemophilia treatment centre experience. Haemophilia, 1997, 3, 3, 194-198.

3.    Berg H.M., Fischer K., Roosendaal G., Mauser-Bunschoten E.P.: The use of the Port-A-Cath in children with haemophilia  – a review Haemophilia,1998, 4, 4, 418-420.

4.    Ljung R.C.R.: Aspects of haemophilia prophylaxis in Sweden. Haemophilia, 2002, 8, s2,  34-37.

5.    Ewenstein B.M., ValentinoL.A., Journeycake J.M., Tarantino m.D., Shapiro A.D., Blanchette V.S., Hoots W.K., Buchanan G.R., Manco-Johnson M.J., Rivard G.E., Miller K.L, Geraghty S., Maahs J.A., Stuart R., Dunham T, Navickis R.J.: Consensus recommendations for use of central venous access devices in haemophilia. Haemophilia,2004, 10, 5, 629-648.

6.    Ljung R., Berg M., Petrini P. Tengborn L., Scheibel E.: Port-
-A-Cath usage in children with haemophilia: experience of 53 cases. Acta Paediatr, 1987, 1051-54.

7.    Morado M., Jimenez-Yuste V., Villar A., Quintana M., Del Castillo F., Garzon G., Acitores I., Ibañez F., Sanjurjo M.J., Gago J., Hernandez-Navarro F.: Complications of central venous catheters in patients with haemophilia and inhibitors. Haemophilia, 2001, 7, 6, 551-556.

8.    Ljung R.: The risk associated with indwelling catheters in children with haemophilia. Br. J. Haematol., 2007, 138(5), 580-586.

9.    Carcao M.D.,ConnollyB.L., Chait P., Stain A.M., Acebes M., Massicotte P., Blanchette V.S.: Central venous catheter-related thrombosis presenting as superior vena cava syndrome in a haemophilic patient with inhibitors. Haemophilia, 2003, 9, 5, 578-583.

10.    Ragni M.V., Journeycake J.M., Brambilla D.J.: Tissue plasminogen activator to prevent central venous access device infections: a systematic review of central venous access catheter thrombosis, infection and thromboprophylaxis. Haemophila, 2008, 14, 30-38.

11.    Harned R.K.I.: Central venous access device placement in pediatric patients Central Venous Access Philadelpia: Lippincott Wiliams & Wilkins, 2001, 115-128.

12.    Ahmad I., Ray CE.: Complications of central venous access devices Central Venous Access Philadelphia Lippincott Wiliams & Wilkins 2001, 151-164.

13.    Tisnado J., Pieters P.C.: Complications of central venous access Venous catheters a practical Manual New York, Thieme, 2003, 249-280.

..............................................................................................................................................................

Adres do korespondencji:

Anna Klukowska

Katedra i Klinika Pediatrii,
Hematologii i Onkologii
ul. Marszałkowska 24,
00-576 Warszawa
tel. (48 22) 522-74-19