Otwarta przepuklina oponowo-rdzeniowa jest jedną z najcięższych wad wrodzonych, wymagającą wczesnego leczenia operacyjnego, długoletniej wielospecjalistycznej opieki pooperacyjnej oraz świadomej i aktywnej współpracy rodziny pacjenta. Dostępność i upowszechnienie badania ultrasonograficznego płodu umożliwiło nieinwazyjną, wczesną diagnostykę prenatalną wady, co jest warunkiem zaplanowania optymalnego postępowania terapeutycznego.

Klinika Chirurgii Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka jest pierwszym w Polsce ośrodkiem w którym już w latach 70-tych zapoczątkowano kompleksowe leczenie noworodków z wadami dysraficznymi. W 1986 roku wprowadzono unikalną metodę zamykania ubytku powłok przy pomocy zrotowanego płata czworobocznego skórno-tłuszczowo-mięśniowego (tzw. płata Limberga). Wyeliminowało to praktycznie problem powikłań gojenia rany oraz powstawania odleżyn (1, 2).

CEL PRACY

Celem pracy była kompleksowa ocena wyników diagnostyczno-leczniczych u noworodków z otwartą przepukliną oponowo-rdzeniową w okresie ostatnich 20 lat z uwzględnieniem zmian, jakie wprowadzono w postępowaniu podczas pierwszego etapu leczenia.

MATERIAŁ I METODY

Materiał stanowiły noworodki operowane w Klinice Chirurgii Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka z powodu otwartej przepukliny oponowo-rdzeniowej w dwóch różnych okresach czasu. W latach 1986-1992 leczono 57 noworodków (grupa I). W grupie tej było 28 dziewczynek i 29 chłopców. W latach 1999-2005 leczono 57 noworodków (grupa II).W grupie tej było 35 dziewczynek i 22 chłopców.
Z analizy wyłączono dzieci operowane z powodu przepuklin oponowych, oponowo-mózgowych oraz oponowo-rdzeniowych zamkniętych.

Grupę I (obejmującą lata 1986-1992) wybrano ze względu na zmianę w tym okresie sposobu zamykania ubytku powłok i porównano z grupą II – dzieci leczonych w ostatnich latach.

Analizie poddano częstość rozpoznania prenatalnego, sposób porodu, wiek ciążowy, masę ciała i stan noworodka po urodzeniu, obecność lub brak zakażenia wrodzonego, postać anatomiczną wady, poziom uszkodzenia rdzenia, wady towarzyszące, czas wykonania operacji, zastosowaną metodę operacji, powikłania pooperacyjne, obecność wodogłowia wrodzonego, zgony w czasie pierwszej hospitalizacji.

Nie oceniano następstw ortopedycznych i urologicznych wady oraz późnych powikłań związanych z założeniem układu zastawkowego.

Poziom uszkodzenia oceniano na podstawie testu mięśniowego, grupującego wysokość porażenia według zmodyfikowanej skali zaproponowanej przez Sharrarda (3) lub też (do 1990 r.) na podstawie dokładnego badania neurologicznego noworodka.

Rozpoznanie prenatalne wady stawiane było na podstawie badania ultrasonograficznego płodu, a potwierdzane w pojedynczych przypadkach (od 2004 r.) badaniem płodu przy użyciu rezonansu magnetycznego.

WYNIKI

W analizowanej grupie nie stwierdzono zmniejszenia na przestrzeni lat liczby pacjentów leczonych z powodu otwartej przepukliny oponowo-rdzeniowej. Liczbę noworodków operowanych w poszczególnych latach przedstawiono w tabeli I oraz tabeli II.

Średnio w obu ocenianych okresach czasu leczono rocznie 8 noworodków z tą wadą.

Zarówno w I jak i w II grupie większość dzieci pochodziła z ciąży pierwszej. Dane te przedstawiono w tabeli III. Wśród leczonych dzieci jedno pochodziło z ciąży bliźniaczej. W grupie II czas trwania ciąży był krótszy średnio o prawie 2 tygodnie niż w grupie I (tab. IV).

Prenatalne rozpoznanie wady postawiono w 8 przypadkach (14%) w grupie I i w 25 przypadkach (44%) w grupie II. Diagnozę w jednym przypadku ustalono w 22 tygodniu ciąży, w jednym w 26 tygodniu, a u pozostałych dzieci pomiędzy 28 a 37 tygodniem ciąży.

W latach 1986-1992 (grupa I) 22 noworodki urodzone były cięciem cesarskim: 7 dzieci było urodzonych planowym cięciem cesarskim z powodu rozpoznanej wady płodu,11 z powodu innych wskazań (2 – zaburzenia tętna płodu, 4 – położenie pośladkowe, 1 – położenie miednicowe,1 – wiek matki, 1 – stan po poprzednim cięciu cesarskim, 2 – brak postępu porodu), u 4 dzieci nie było danych o wskazaniach do cięcia. 34 dzieci urodziło się siłami natury choć w jednym przypadku rozpoznanie wady ustalono prenatalnie.

W grupie II (1999-2005) dane na temat sposobu porodu uzyskano w 55 przypadkach. Cięciem cesarskim urodziło się 30 dzieci, z tego w 25 przypadkach było ono planowe – z powodu wady płodu (20 dzieci urodzonych w IMD), w 5 przypadkach przyczyny wykonania cięcia były inne (zaburzenia tętna płodu, położenie miednicowe, brak postępu porodu, wada wzroku u matki).

Siłami natury urodziło się 20 noworodków, z tego 1 dziecko było urodzone w domu. Trzy matki nie były pod opieką lekarza w czasie ciąży (tab. V).

W latach 1986-1992 (grupa I) masa ciała noworodków wynosiła od 1500 g do 5300 g (średnio 3198 g). Ocena punktacji Apgar w 1 minucie po urodzeniu dostępna była w przypadku 55 dzieci. Wynosiła ona od 1 punktu do 10 (średnio 7 pkt). W latach 1999-2005 (grupa II) masa ciała noworodków wynosiła od 1180 g do 4670 g (średnio 3122 g). Ocena punktacji Apgar w 1 minucie po urodzeniu dostępna była w przypadku 47 dzieci i wynosiła od 1 punktu do 10 (średnio 7,8).

Ocena lokalizacji anatomicznej przepukliny oponowo-rdzeniowej wykazała iż w grupie I wada dotyczyła odcinka piersiowego w 1 przypadku, piersiowo-lędźwiowego w 25 przypadkach (w tym jedna podwójna z towarzyszącą przepukliną odcinka piersiowego), piersiowo-lędźwiowo-krzyżowego w 6 przypadkach, lędźwiowego w 9 (w tym jedna podwójna z towarzysząca przepukliną oponowo-mózgową), lędźwiowo-krzyżowego w 12 przypadkach, krzyżowego u dwojga noworodków.

W grupie II wada dotyczyła odcinka piersiowo-lędźwiowego w 13 przypadkach (w tym u 1 podwójna), piersiowo-lędźwiowo-krzyżowego w 5 przypadkach, lędźwiowego w 9 (w tym jedna podwójna), lędźwiowo-krzyżowego w 27 przypadkach, krzyżowego u trojga dzieci (tab. VI).

Poziom uszkodzenia rdzenia według skali Sharrarda przedstawiono w tabeli VII. W okresie od 1986 do 1992 przed zabiegiem nie wykonano badania u jednego dziecka, natomiast w latach 1999-2005 u dwójki dzieci była niemożliwa ocena poziomu uszkodzenia rdzenia.

Wady dodatkowe (z wyłączeniem nieprawidłowości ortopedycznych będących konsekwencją rozszczepu kręgosłupa i rdzenia) w grupie I stwierdzono u 27 spośród leczonych dzieci. U 12 z nich równolegle występowało kilka wad. W grupie II wady dodatkowe stwierdzono u 19 spośród leczonych noworodków. U sześciu z nich występowało kilka wad.

Dodatkowo u jednego dziecka w latach 1986-1992 występowały napady hypokalcemiczne, a u dwojga w latach 1999-2005 stwierdzono niedoczynność tarczycy (tab. VIII)).

W latach 1986-1992 (grupa I) operację wykonano w 1 dobie życia u 42 noworodków, zaś w latach 1999-2005 (grupa II) u 46 noworodków, w tym w ciągu 12 godzin od porodu u wszystkich 21 dzieci urodzonych w Klinice Położnictwa Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie. Opóźnienie czasu zabiegu u pozostałych dzieci wynikało z czasu w jakim zostały przekazywane do Instytutu. Operację przeprowadzano prawie zawsze w ciągu 24 godzin od przyjęcia noworodka do Instytutu Matki i Dziecka. W latach 1986-1992 wyjątkiem był jeden pacjent, u którego odroczenie zabiegu spowodowane było ciężkim stanem, będącym wynikiem zakażenia wrodzonego, zaś w latach 1999-2005 przyczyną opóźnienia zabiegu u jednego noworodka był brak zgody rodziców na jego wykonanie (tab. IX)

W omawianych okresach obserwacji stosowano różne techniki miejscowego zamykania rany. W latach 1986-1992 plastykę powłok przy użyciu płata Limberga wykonano u 42 chorych (w tym jedno dziecko wymagało plastyki z użyciem 2 płatów), u pozostałych możliwe było proste poprzeczne zamknięcie rany lub z zastosowaniem innych technik miejscowych np. plastyki V-Y. Płat wytwarzano po stronie lewej w związku z potencjalnym osłabieniem czynności mięśni obręczy barkowej po tej stronie. W 3 przypadkach wykonano laminektomię, w dwóch innych operację sposobem Mustarde’a.

W latach 1999-2005 plastykę powłok przy użyciu płata Limberga wykonano u 44 chorych (u dwojga dzieci przy użyciu dwóch płatów). U pozostałych możliwe było proste poprzeczne zamknięcie rany lub też zastosowano inne techniki miejscowe.

Powikłania gojenia rany stwierdzono u 14 (24,6%)pacjentów w latach 1986-1992 (grupa I), i u 4 (7%) pacjentów w latach 1999-2005 (grupa II). Powikłania te dotyczyły niewielkiego, częściowego rozejścia rany w miejscu najbardziej narażonym na niedokrwienie czyli w dystalnej części płata. Nie obserwowano martwicy płata, obnażenia opony twardej lub objawów zakażenia miejscowego.

Obecność wodogłowia wrodzonego aktywnego, towarzyszącego wadzie stwierdzono u 49 pacjentów z grupy I oraz u 46 pacjentów z grupy II, u jednego dziecka z każdej grupy występowało stabilne poszerzenie komór bocznych mózgu. 7 dzieci z grupy I i 10 z grupy II nie miało poszerzenia układu komorowego (tab. X). Pacjenci bez wodogłowia aktywnego w obu przedziałach czasowych reprezentowali lędźwiowo-krzyżową lub krzyżową postać wady (tab. XI). W przypadku rozszczepu obejmującego piersiowy odcinek kręgosłupa zawsze obserwowano współistnienie aktywnego wodogłowia. W latach 1999-2005 (grupa II) u 11 dzieci urodzonych z wodogłowiem znacznego stopnia, jednoczasowo z operacją przepukliny, wykonywano implantację zbiornika Rickhama w celu planowego leczenia nadciśnienia śródczaszkowego upustami płynu mózgowo-rdzeniowego i szybkim dołączeniem układu zastawkowego, tuż po uzyskaniu ujemnego wyniku posiewu płynu mózgowo-rdzeniowego.

W okresie 1986-1992 (grupa I) zakażenie wrodzone uogólnione stwierdzono u 5 dzieci, z tego u trzech urodzonych siłami natury oraz u dwóch cięciem cesarskim, zaś w okresie 1999-2005 (grupa II) zakażenie wrodzone potwierdzono u 3 dzieci (jeden noworodek z wielowadziem urodzony siłami natury, jeden z kiłą wrodzoną oraz zapaleniem płuc, jeden z toxoplazmozą wrodzoną).

W latach 1986-1992 (grupa I) stwierdzono 8 zgonów, zaś w latach 1999-2005 (grupa II) 2 zgony. U większości pacjentów przyczyną ich było zakażenie uogólnione. W dwóch przypadkach z grupy I przyczyną zgonu było wielowadzie z towarzyszącą niewydolnością wielonarządową (tab. XII).

DYSKUSJA

Pomimo postępu w diagnostyce i terapii przepuklina oponowo-rdzeniowa nadal stanowi ogromne wyzwanie dla lekarzy zajmujących się jej leczeniem.

W diagnostyce prenatalnej wady stosowane są takie badania jak: ocena poziomu alfafetoproteiny (AFP) w surowicy krwi matek, badanie ultrasonograficzne oraz badanie rezonansu magnetycznego płodu. ACOG (The American College of Obstetricians and Gynecologists) zaleca wykonywanie specjalistycznych badań ultrasonograficznych (USG) w II trymestrze ciąży jedynie u kobiet z podwyższonym poziomem AFP, zaś nie rekomenduje wykonywania rutynowych prenatalnych badań USG. Norem i wsp. (4) stwierdzili jednak znacznie wyższą czułość badań USG w wykrywaniu wad cewy nerwowej, a zwłaszcza przepukliny oponowo-rdzeniowej niż badania poziomu AFP. Odsetek fałszywie ujemnych wyników wynosił 7% w odniesieniu do USG zaś aż 38% w odniesieniu do poziomu AFP. W piśmiennictwie stwierdza się znaczną rozbieżność dotyczącą rozpoznawania rozszczepu kręgosłupa w prenatalnym badaniu USG. Czułość tego badania według różnych autorów wynosi od 33 do 100% (4, 8, 9). Według innych danych w chwili obecnej badanie rezonansu magnetycznego płodu ma przewagę w stosunku do ultrasonografii w obrazowaniu tylnego dołu czaszkowego oraz okolicy połączenia czaszkowo-
-szyjnego (6). Jednak mała dostępność i wysoki koszt tego badania ograniczają jego zastosowanie.

W analizowanym materiale stwierdza się dużą liczbę nieprawidłowo wykonywanych badań USG, co spowodowało, że w grupie pacjentów leczonych w latach 1999-
-2005 aż 20 urodziło się siłami natury, mimo że tylko 3 matki nie miały w ciąży wykonanego badania USG. Zakres błędu badania wyniósł więc 31,5%. W grupie tej zaobserwowano jednak także zwiększenie się liczby prawidłowych rozpoznań prenatalnych. Badaniem ultrasonograficznym wadę rozpoznano w 25 przypadkach, co zawsze stanowiło wskazanie do rozwiązania ciąży cięciem cesarskim, w stosunku do 8 rozpoznań prenatalnych w grupie I, gdzie tylko u 7 dzieci było to powodem wykonania cięcia cesarskiego. Ocena czasu rozpoznania prenatalnego wykazała że prawidłowa diagnoza jest stawiana późno. Tylko u 2 matek wadę rozpoznano przed końcem 5 miesiąca ciąży, u pozostałych w 7-9 miesiącu. Ogranicza to możliwość ewentualnej interwencji wewnątrzłonowej. Według pracy Brunera dotyczącej leczenia wewnątrzmacicznego przepukliny oponowo-rdzeniowej u 178 płodów, operacje wewnątrzłonowe przeprowadzone przed 28 tygodniem ciąży, zmniejszają lub nawet cofają stwierdzane wcześniej cechy zespołu Chiari II, co zmniejsza częstość występowania aktywnego wodogłowia. Leczenie takie nie ma natomiast udowodnionego wpływu na zmniejszenie niedowładów kończyn dolnych (17). W Polsce podejmowane są pierwsze próby leczenia wewnątrzłonowego wady. Wstępne wyniki nie są jednak zachęcające.

Mimo wysokiego odsetka decyzji o terminacji ciąży w przypadku prenatalnego stwierdzenia wady cewy nerwowej, gdyż w niektórych badaniach aż 80% rodzin decydowało się na zakończenie ciąży, część matek decyduje się na jej donoszenie, nawet w przypadku wady obejmującej piersiowy odcinek rdzenia (4). Jako przesłanki do podjęcia takiej decyzji wymienia się ogólną świadomość iż rozwijający się płód jest istotą ludzką, wpływ poglądów prezentowanych przez personel medyczny, przekonanie o możliwości poradzenia sobie z opieką nad niepełnosprawnym dzieckiem, przekonania religijne (10, 11). Wśród pacjentów leczonych w latach 1999-2005 tylko dwa noworodki nie były akceptowane przez rodziców z powodu wady, w tym jedna rodzina zrzekła się praw do dziecka. W jednym przypadku rozpoznanie prenatalne zostało postawione w 7 miesiącu ciąży, w drugim wadę rozpoznano dopiero po urodzeniu.

W piśmiennictwie panują kontrowersje co do sposobu rozwiązania ciąży w przypadku prenatalnego rozpoznania przepukliny oponowo-rdzeniowej (12, 13). W Polsce rozpoznanie tej wady u płodu stanowi wskazanie do cięcia cesarskiego. Ma to na celu ochronę rdzenia kręgowego przed urazem, infekcją oraz zapobiega ryzyku pęknięcia worka oponowego. Cięcie najczęściej wykonywane jest w 36-38 tygodniu ciąży, przyspieszyć je może narastanie wodogłowia obserwowane w badaniu USG płodu. Takie postępowanie jest rutynowo stosowane w Instytucie Matki i Dziecka.

Krótszy czas trwania ciąży i niższa masa urodzeniowa, dzieci urodzonych w latach 1999-2005 wydaje się być wynikiem poprawy diagnostyki prenatalnej oraz, w konsekwencji, rozwiązywania ciąży planowym cięciem cesarskim.

Analiza dwóch leczonych grup pacjentów nie wykazała zmniejszenia się liczby dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową w kolejnych latach. W obu grupach leczono rocznie średnio 8 noworodków. Duża liczba pacjentów z wadą dysraficzną obserwowana jest pomimo aktywnego promowania profilaktyki kwasem foliowym. W badanym materiale nie udało się uzyskać dokładnych danych dotyczących takiej profilaktyki, gdyż stosowała ją niewielka grupa pacjentek. Zgodnie z danymi z piśmiennictwa wskazuje to na potrzebę obowiązkowego wzbogacania produktów spożywczych w kwas foliowy oraz intensyfikacji profilaktyki dotyczącej wad cewy nerwowej przy planowaniu ciąży (15).

Ocena postaci anatomicznej wady wykazała zasadniczą zmianę lokalizacji przepuklin. Stwierdzono częstsze występowanie rozszczepu w odcinku lędźwiowo-krzyżowym, a mniejsze w odcinku piersiowo-lędźwiowym. Liczba przypadków przepukliny obejmującej odcinek piersiowy kręgosłupa zmalała z 32 przypadków w grupie I do 18 w grupie II, zaś obejmujących lędźwiowo-krzyżowy odcinek rdzenia wzrosła z 12 w grupie I do 27 w grupie II. Wydaje się, że na taką zmianę postaci anatomicznej przepukliny oponowo-rdzeniowej wśród leczonych dzieci wpływ ma częstsze i wcześniejsze rozpoznanie prenatalne wady, co może w konsekwencji prowadzić do decyzji rodziców o terminacji ciąży w przypadku płodów obarczonych najcięższą tj. piersiową postacią rozszczepu kręgosłupa i rdzenia kręgowego.

Aktywne wodogłowie towarzyszyło otwartej przepuklinie oponowo-rdzeniowej odpowiednio w 49 na 57 w grupie I oraz w 46 na 57 przypadków w grupie II, co stanowi 86% i 80,7%. Dane te są zgodne z podawanymi w literaturze (16, 17). Nieznaczne zmniejszenie częstości wodogłowia w grupie II wydaje się mieć związek ze zmianą obrazu anatomicznego wady. Autorzy stwierdzali większą częstość występowania aktywnego wodogłowia w wyższych postaciach przepukliny oponowo-rdzeniowej. Wszyscy leczeni przez nich pacjenci nie wymagający założenia układu zastawkowego mieli lędźwiowo-krzyżową lub krzyżową postać wady. Aktywne wodogłowie występowało natomiast u wszystkich noworodków z wadą obejmującą piersiowy odcinek rdzenia kręgowego. Związek taki podawany jest także w piśmiennictwie (7, 16).

W grupie II u 11 dzieci ze znacznego stopnia wodogłowiem obecnym przy urodzeniu, jednoczasowo z operacyjnym zamknięciem przepukliny, wszczepiono zbiornik Rickhama w celu wykonywania ewentualnych upustów płynu mózgowo-rdzeniowego do czasu potwierdzenia obecności aktywnego wodogłowia i upewnienia się o ujemnym wyniku posiewu płynu mózgowo-rdzeniowego. Nie stosowano jednoczasowego zamknięcia przepukliny i zakładania układu zastawkowego, co jest proponowane przez niektórych autorów, uważając iż jedynie ujemny wynik posiewu płynu mózgowo-rdzeniowego jest dowodem braku zakażenia (12).

W stosunku do lat poprzednich zmalała liczba stwierdzanych zakażeń wrodzonych. Wszystkie noworodki przekazane z innych szpitali miały w sposób właściwy zaopatrzoną przepuklinę, otrzymywały tuż po urodzeniu antybiotyk i były szybko przesyłane do ośrodka chirurgicznego.

Stosowane w Klinice Chirurgii Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka metody operacyjne nie uległy zasadniczej zmianie na przełomie ocenianych lat. Rozległe ubytki powłok pokrywano przy pomocy płata romboidalnego skórno-tłuszczowo-mięśniowego z mięśniem najszerszym grzbietu, co dawało dobre pokrycie rany oraz eliminowało nakładanie się linii szwów. Stwierdzono zmniejszenie powikłań gojenia rany z 24,6% do 7%. Jest to związane z rozwiązaniem porodu planowym cięciem cesarskim, co zapobiega infekcji miejscowej związanej z kontaktem obnażonej płytki nerwowej z drogami rodnymi matki, a także z nabywaniem doświadczenia w stosowaniu techniki chirurgicznej pokrywania dużych ubytków powłok.

W analizowanym materiale stwierdzono zmniejszenie liczby zgonów podczas pierwszej hospitalizacji z 8 w latach 1986-1992 (grupa I) do 2 w latach 1999-2005 (grupa II). Główną przyczyną zgonów było wrodzone zakażenie uogólnione. Spadek liczby zgonów prawdopodobnie jest wynikiem lepszej diagnostyki prenatalnej, wczesnego leczenia w przypadku podejrzenia infekcji wewnątrzmacicznej, lepszego stanu ogólnego dzieci tuż po urodzeniu a także większego doświadczenia zespołu w leczeniu tej wady.

Dodatkowo zwraca uwagę fakt, że rodzice, zarówno po postawieniu rozpoznania prenatalnego, jak i w oddziale noworodkowym, nie uzyskiwali właściwej informacji na temat istoty wady i jej następstw. Powodowało to poczucie zagubienia i pogłębiało szok po wyjaśnieniach dotyczących istoty wady, możliwości leczenia oraz długoterminowego rokowania. Psycholodzy podkreślają także znaczenie, nie tylko rzetelnej informacji udzielanej przez lekarzy, ale również okazywanej przez nich empatii (10, 11). Wskazane wydaje się więc by rodzice uzyskiwali wczesną pomoc psychologiczną. W obliczu nie malejącej w naszym kraju liczby nowych pacjentów z tą ciężką wadą, konieczne jest usprawnienie organizacji opieki postnatalnej i włączenie w nią, w znacznie większym stopniu, służb społecznych. Znaczenie ma także wspieranie powstających przy ośrodkach leczących grup wsparcia rodziców (10). Taka grupa wsparcia istnieje również przy Klinice w której pracują autorzy.

WNIOSKI

1. Na podstawie badań własnych nie stwierdzono satysfakcjonujących efektów wprowadzonego w Polsce zalecenia profilaktycznego stosowania u kobiet kwasu foliowego na zmniejszenie liczby noworodków, kierowanych do Instytutu Matki i Dziecka celem leczenia operacyjnego przepukliny oponowo-rdzeniowej. w ostatnich latach obserwowano częstsze występowanie postaci lędźwiowo-krzyżowej i krzyżowej przepuklin oraz związaną z tym większą liczbę pacjentów bez aktywnego wodogłowia, co może być wynikiem decyzji rodziców o zakończeniu ciąży w przypadku wysokiej piersiowej postaci wady.

2. W latach 1999-2005 stwierdzono wzrost prenatalnych rozpoznań przepukliny oponowo-rdzeniowej. Diagnoza prenatalna wady stawiana jest najczęściej późno – w trzecim trymestrze ciąży.

3. Znaczny spadek śmiertelności noworodków z przepukliną oponowo-rdzeniową związany jest przede wszystkim z eliminacją miejscowych i ogólnych powikłań leczenia. Metoda zamykania dużych ubytków powłok przy pomocy plastyki z zastosowaniem płata romboidalnego skórno-tłuszczowo-mięśniowego, wprowadzona do Kliniki w 1986 r. okazała się bardzo skuteczna w zapobieganiu powikłaniom gojenia rany.

4. Przyczyną większości zgonów było zakażenie wewnątrz-maciczne, co uzasadnia potrzebę wykonywania regularnych badań bakteriologicznych i serologicznych u ciężarnych w przypadku stwierdzenia u płodu przepukliny oponowo-rdzeniowej oraz odpowiedniego postępowania profilaktyczno-leczniczego w okresie okołoporodowym.

..............................................................................................................................................................

PIŚMIENNICTWO:

1. Jaworski S. i wsp.: Back closure with latissimus dorsi myocutaneous flap. J. Ped. Surg., 1991, 27, 74-75.

2. Piwowar W.: Assesment of surgical treatment of myelomenngocele in newborns with the use of musculocutaneous klaps. Surg. in Childh., 1994, 2, 117-120.

3. Sharrard W.J.W.: Posterior Iliopsoas Transplantation in the Treatment of Paralytic Dislocation of the Hip. J. Bone Joint Surg., 1964, 46, 426-444.

4. Norem C. i wsp.: Routine Ultrasonography Compared With Maternal Serum Alpha-fetoprotein for Neural Tube Defect Screening . Obstet. Gynecol., 2005 Oct, 106(4), 747-752.

5. Clinical management guidelines for obstetricians-gynecologists. Neural tube defects. ACOG Practice Bulletin No. 44. Ostet. Gynecol., 2003 Jul, 102, 203-213.

6. Mangels K.J. i wsp.: Fetal MRI in the Evaluation of Intrauterine Myelomeningocele. Pediatr. Neurosurg., 2000, Mar, 32, 3, 124-131.

7. Northrup H.,Volcik K.A.: Spina Bifida and Other Neural Tube Defects. Curr Probl. Pediatr.,  2000, 30, 317-332.

8. Boyd P.A. i wsp.: Evaluation of the prenatal diagnosis of neural tube defects by foetal ultrasonographic examination in different centres cross Europe. J. Med Screening,  2000, 7(4), 169-174.

9. Vos J.M. i wsp.: Sensitive and specific screening for detection of Spina Bifida by echography in the second trimester: Systematic review and meta-analysis. Nederlands Tijdschrift Voor Geneeskunde, 2000, 144(36), 1736-1741 (streszczenie w języku angielskim).

10. Chaplin J. i wsp.: Experieces of Prenatal Diagnosis of Spina Bifida or Hydrocephalus In Parents Who Decise to Continuate with Their Pregnancy. Journal of Genetic Counseling 2005, April, 14(2), 151-162.

11. Schuth W. i wsp.: Parents’ needs after ultrasound diagnosis of a foetal malformation: An empirical deficit analysis. Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gyn ecology 1994, 4(2), 124-129.

12. Lenkiewicz T. i wsp.: Zasady postępowania z noworodkiem, u którego stwierdzono przepuklinę oponowo-rdzeniową. Chir. Dziec., 2004, 1, 33-36.

13. Olutoye O.O., Adzick N.S.: Fetal surgery for myelomeningocele Semin. Perinatol. 1999, 23, 462-473.

14. Nowakowska K., Huber Z.: Results of Surgical Management of Dysraphic Malformations. Surg. Childh. Intern., 2000, VIII, 3, 243-247.

15. Bower C. i wsp.: Promotion of folate for the prevention of neural tube defects: who benefits? Paediatr and Perinatal Epidem., 2005, 19, 435-444.

16. Nathalie E. Rintoul i wsp.: A New Look at Myelomeningocoeles: Functional Level, Vertebral Level, Shunting and the Implications for Fetal Intervention. Pediatrics, 2002, 109 (3), 409-413.

17. Bruner J.P., Tulipan N.: Intrauterine Repair of Spina Bifida. Clin. Obstetr. Gynec., 2005, 48(4), 942-955.

..............................................................................................................................................................

Adres do korespondencji:

Maria Boczar
Klinika Chirurgii Dzieci i Młodzieży
Instytut Matki i Dziecka
ul. Kasprzaka 17a, 01-211 Warszawa
mariaboczar@vp.pl